Sjögren Syndroom

Wat is het Sjögren-syndroom?

Het Sjögren Syndroom (SS) is een ziekte waarbij de traan- en speekselklieren chronisch ontstoken raken, waardoor verminderde afscheiding van tranen en speeksel ontstaat, met mogelijk klachten van droge ogen en droge mond. Het SS kan alleen voorkomen en heet dan primair SS. Het kan ook voorkomen in het kader van een andere auto-immuunziekte en wordt dan secundair SS genoemd. Het SS kan beschouwd worden als een punt waar alle auto-immuunziekten elkaar ontmoeten. Dit betekent dat nogal wat systeemziekten samengaan met het SS. Bij het SS kunnen de overactieve immunologische cellen (lymfocyten) kwaadaardig ontaarden. Dit is gelukkig zeldzaam. Daarom is het SS dé ziekte die het verband legt tussen auto-immuniteit en kwaadaardigheid.

Voorkomen

Het SS komt veel voor. Het volgt in aantal op reumatoïde artritis, een heel frequente aandoening. Negentig procent zijn vrouwen en de aandoening begint meestal omstreeks de menopauze (gemiddeld 43 jaar), maar kan op alle leeftijden voorkomen. Er bestaan familiale vormen.

Belangrijkste symptomen

Primair SS

Bij een primair SS zijn de eerste klachten meestal droge ogen of droge mond. Deze kunnen heel storend zijn. Droge ogen geven het gevoel van zand in de ogen. ’s Ochtends kunnen de ogen ook plakken, of ontstaat er een troebel zicht ten gevolge van een vliesje op het oog (uitgedroogde tranen). Soms komen wondjes op het oog voor ten gevolge van onvoldoende bevochtiging.

Een droge mond is heel storend vooral bij het eten en spreken. De patiënt moet voortdurend drinken om het eten te kunnen doorslikken. Dikwijls wordt er geklaagd over pijn in de mond. Er is versneld tandbederf en prothesen worden slecht verdragen, kleven niet en veroorzaken pijn. Soms is er zwelling van de speekselklieren, vooral van de oogspeekselklieren, en een zeldzame keer is deze zwelling heel sterk uitgesproken.

Secundair SS

Het secundair SS zal dikwijls ontdekt worden nadat de andere diagnose gesteld is, bijvoorbeeld van lupus, reumatoïde artritis, enz.
Ook bepaalde laboratoriumafwijkingen kunnen wijzen op het bestaan van een SS zonder dat de patiënt er last van heeft: vb. verhoogde antistofaanmaak, aanmaak van auto-antistoffen vooral anti-La en anti-Ro, verlaagd aantal witte bloedlichaampjes, reumafactor.

Diagnose

Bij aanwezigheid van droge ogen en/of droge mond samen met één of meer typsiche laboratoriumafwijkingen kan de diagnose al gesteld worden.

Bij twijfel kan soms zekerheid bekomen worden met een lipbiopsie. Hierin kunnen kleine speekselkliertjes onderzocht worden. Bij praktisch alle biopsies zullen afwijkingen voorkomen. Soms zijn deze echter te beperkt om met zekerheid tot SS te kunnen besluiten. Een lipbiopsie kan soms moeilijk genezen en kan een litteken achterlaten. Het kan ook vrij pijnlijk zijn. Sialografie is een onderzoek waarbij een contraststof in de speekselgang gespoten wordt. Dit is een vrij moeilijke en onaangename techniek, slechts zeldzaam aangewezen.

Eenvoudiger en voor de patiënt probleemloos is de scintigrafie. Hierbij wordt een radioactieve stof in het bloed gespoten. Deze stapelt zich op in de speekselklieren en wordt met het speeksel uitgescheiden. Op die manier kan de werking van de speekselklieren nagegaan worden.

Het traanvocht kan door de oogarts gemeten worden met de Shirmertest (papierstripje waarmee de tranen opgezogen worden), of met kleurstoftechnieken.

Aantasting van andere organen bij het SS

Bij secundair SS kunnen alle symptomen van de begeleidende bindweefselziekte aanwezig zijn.

Ook bij primair SS kunnen echter orgaanaantastingen optreden:

  • droogte van de luchtwegen veroorzaakt door prikkelhoest
  • in de longen kan het bindweefsel ontsteken door invasie van lymfocyten (immunologisch actieve cellen) of kunnen haarden van deze cellen gevormd worden. Deze kunnen leiden tot droge hoest en kortademigheid
  • slikstoornissen kunnen het gevolg zijn van droge mond en keel, maar een enkele keer verklaard door aantasting van het bovenste gedeelte van de slokdarm
  • verminderde maagsapafscheiding komt voor, maar geeft zeldzaam klachten. Wel kan dit tot een vorm van bloedarmoede leiden
  • de afscheiding van de alvleesklier kan verminderd zijn, meestal zonder voelbaar gevolg
  • de lever kan een auto-immune aantasting vertonen; primaire biliaire cirrhose of chronische hepatitis
  • nieraantasting veroorzaakt meestel ofwel onvoldoende concentratie van de urine waardoor men ’s nachts moet wateren, ofwel acidose, dit is een lichte aanzuring van het bloed
  • purpura (onderhuidse bloedingen) zijn zeldzaam
  • gewrichtspijnen, dikwijls met zwelling, komt bij twee op drie patienten voor
  • aantasting van het zenuwstelsel kan zich voordoen als zenuwpijnen in de ledematen, maar een zeldzame keer als ernstige letsels in het ruggenmerg of hersenen. Dikwijls zijn er ook psychiatrische klachten met depressie als belangrijkste kenmerk, soms ook concentratie-, geheugen- of karakter- en slaapstoornissen.
  • allergie aan medicatie komt vaak voor bij SS
  • zeldzaam komt een hyperviscositeit voor. Dit is indikking van het bloed omdat er teveel antistoffen (soms reumafactor) aanwezig zijn. Symptomen hiervan zijn wisselend: meestal hoofdpijn, troebel zicht, verwardheid , neusbloeden, blauwe plekken. Dit is dikwijls een probleem dat dringend behandeld moet worden met plasmaferese en nadien met cortisone.
  • extreme, soms plots opkomende vermoeidheid

Auto-antistoffen

Auto-antistoffen richten zich tegen bestanddelen in de cellen en speciaal in de celkernen. Daarom worden ze antinucleaire (nucleus = kern) antistoffen (ANA) of antinucleaire factoren (ANF) genoemd.
In het laboratorium worden ze bepaald door middel van fluorescentie en bekeken door de microscoop. Antinucleaire antistoffen zijn aanwezig bij ongeveer 40 % van de patiënten.
Verdere typering toont hoofdzakelijk antistoffen tegen een specifieke groep cytoplasmatische antigenen, namelijk La/SSB en Ro/SSA. Met meer gevoelige technieken is het mogelijk dat deze antistoffen bij meer patiënten teruggevonden worden.

Behandeling

Droge ogen worden het best behandeld met kunsttranen.
Droge mond is moeilijk te behandelen. Zuigen op zure snoepjes en kauwen op suikervrije kauwgom geven wisselend succes. Voortdurend water drinken is af te raden, omdat hierdoor het weinige speeksel wordt weggespoeld en water kan speeksel niet vervangen. Sulfarlem of Bisolvon kan geprobeerd worden. Soms kan het interessant zijn om de inademingslucht te bevochtigen.
In erge gevallen kan een lage tot matige dosis cortisone helpen. Een zeldzame keer zijn hoge dosissen nodig.

Erfelijkheid

SS is niet erfelijk. De ziekte berust echter wel op erfelijke aanleg. Er bestaat een verband met het HLA DR3 en DRw52 type. De juiste betekenis hiervan voor het ontstaan van SS is nog niet bekend, maar wellicht spelen deze HLA antigenen (HLA staat voor Human Leucocyte Antigen) een rol bij de aanmaak van auto-antistoffen.

dr. M. Walravens, reumatoloog

[lastupdate]