Het Sjögren-syndroom is een auto-immune systeemziekte waarbij verschillende organen en systemen in het lichaam kunnen betrokken zijn. De traan- en speekselklieren zijn meestal het ergst aangetast en dit geeft de typische klachten van droge ogen en droge mond.
Heel wat andere organen en systemen kunnen bij Sjögren verstoord worden maar dit is opvallend zeldzaam en doorgaans alleen bij de ernstige vormen van Sjögren. Luchtwegen en longen, maag, galwegen, pancreas, maar ook nieren en blaas kunnen door het Sjögrensyndroom rechtstreeks getroffen zijn. Bloedvaten (vooral de hele kleine) en zenuwuiteinden raken soms ontstoken. Ten slotte krijgt een klein aantal (max. 5%, afhankelijk van de studie) van de SS-patiënten een lymfoom, de meest ernstige complicatie van Sjögren.
Het SS kan alleen voorkomen en heet dan primair SS. Het kan ook voorkomen samen met een andere auto-immuunziekte (o.a. bij Reumatoïde artritis, lupus, systemische sclerose, MCTD) en wordt dan secundair SS genoemd. Immunologisch kan het SS worden beschouwd als het punt waar alle auto-immuunziekten elkaar ontmoeten. Doordat overactieve immunologische cellen (lymfocyten) bij SS tot lymfoom kunnen ontaarden legt deze ziekte ook het verband tussen auto-immuniteit en kwaadaardigheid.
Het hoofdkenmerk van Sjögren is de overmatige immunologische activiteit met auto-immuniteit. Dit uit zich door vorming van auto-antistoffen alsook door overmatige infiltratie van weefsels door immuuncellen (lymfocyten). Deze worden vooral gezien in de omgeving van epitheel, en dit houdt wellicht verband met de oorzaak van Sjögren, al is dit nog niet duidelijk. Deze infiltratie is het meest uitgesproken in de traan- en speekselklieren maar wordt ook gezien in het slijmvlies van de luchtwegen en het maagdarmstelsel, en in de nieren ter hoogte van de urineafvoerbuisjes. Als er zeer veel antistoffen aangemaakt worden kunnen deze zich afzetten in de kleine bloedvaten en bloedinkjes of ontsteking veroorzaken. Dit treedt op bij de ergere vormen van SS. Als in deze gevallen één van de hyperactieve immuuncel-“families” aan alle controle ontsnapt gaat deze in aantal sterk toenemen en kan zij alle andere onderdrukken en een kwaadaardig lymfoom vormen.